地中海貧血注意事項詳細懶人包
由於長期重度貧血導致骨髓代償性增生,患兒1歲後會出現β珠蛋白生成障礙性貧血的特殊面容,且癥狀、體征會隨着年齡的增長越發明顯。 地中海貧血注意事項 約80%未經治療的患兒將在出生後5年內死亡,其直接原因為嚴重貧血、高輸出量性心力衰竭、營養不足及感染。 很多人一旦發現自己貧血,就認為自己可能缺乏鐵質,於是開始進行「補鐵計劃」,包括食用補鐵質的食物,或自行購買鐵劑服用。 殊不知,地中海貧血不能隨便服用鐵質,不但無益甚至有害。 早期發現診斷,將來選擇適當配偶對象,以免生出重型地中海型貧血的下一代,避免家庭及社會的問題,須知重型者多要靠早期及定期的輸血,大約兩、三星期即需輸血一次才能維持最起碼的血紅素值。 相反地,若是「倚賴」長期輸血治療的患者,因多已合併鐵螯合劑的使用,則在飲食上反而沒有太強調低鐵質飲食。 治療的部分則根據類型和嚴重程度有所差別,包括輸血治療、鐵嵌合劑(如deferoxamine或deferasirox)、和葉酸補充等,偶而會接受選擇性的骨髓移植治療。 地中海貧血注意事項: 症狀 在排鐵劑發達的年代前,鐵質過渡沉積是一件很難處理的併發症,多數的重度地中海型貧血患者會在成年以前就因心臟衰竭而死亡。 地中海貧血注意事項 在排鐵劑發達的現代,已經可以減緩鐵質過渡沉積所帶來的影響,多數重度地中海型貧血患者雖可以活到成年,然平均壽命仍比一般人短。 輕度:血紅素略降或幾乎接近正常,臨床上不會有任何不舒服的症狀,完全不影響日常生活,往往因其他原因抽血才會意外被發現。 如果夫妻中有一人是帶因者,子女並不會患重型貧血,但仍有二分之一的機會成為帶因者。 如果夫妻兩人都是同型帶因者,則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者,並且有二分之一的機會成為帶因者。 由於輕型帶因者血紅素多半正常,或較正常略低1或2克,在臨床上通常不會產生什麼症狀,所以無法從外表診斷出來,因此要預防發生,最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。 由於地中海型貧血的患者缺少正常的血紅蛋白,紅血球攜氧功能差,體內主要造血器官骨髓與次要造血器官肝臟、脾臟均會進行旺盛的造血作用,但造出的紅血球也多半品質不佳,容易被破壞,成為惡性循環。 骨髓代償性增生會侵犯周圍的皮質骨,使骨骼較脆弱。…